沈颖 专家工作室
咨询者：love_2005
咨询标题：我的宝宝左肾先天发育不良
咨询内容：我的宝宝左肾先天发育不良，偏小，结构是正常的，这样对孩子有影响吗？（男孩）有治疗的办法吗？如果有请问治疗的最佳时间是什么时候，要几岁？
回复医生：沈颖
回复内容：最好来院看看情况 肾血管,肾小管,集合管及尿路引流系统的发育异常可导致肾实质畸变,肾功能异常.肾发育不良的诊断可能需作肾脏活检. 病因 【病因】 发病因素不清，可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕，小管上皮细胞呈立方形或柱状，有时呈纤毛状，处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管，呈软骨样化生。囊肿起源于集合管，也可起源于肾小球，大小及形态变异很大，有时可缺如。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性。 【讨论】 肾发育不良伴输尿管异位开口在临床上较少见，近两年来，国内陆续有报道，这可能随诊断技术水平提高，发现病例增多有关。 在胚胎第4周时，中肾即已发生并出现中肾管，一端与中肾相连，另一端进入内胚所发生的生殖腔内，中肾管背侧突出―盲管即为输尿管芽，输尿管芽长入中胚层的生后肾组织中，顶端膨大成肾盂，再分大盏、小盏，与后肾组织一起组成肾脏。芽主干发育成输尿管。胚胎6～8周，输尿管芽的起始部远端WOLF管进入生殖腔前侧，随局部组织生长，输尿管开口移到膀胱三角区侧角，若未移到位，即发生异位开口。至开口于阴道，认为是由于：（1）Garner管溃破入阴道腔。（2）输尿管终止于阴道基板所致。 输尿管芽不仅形成肾盂、肾盏及肾小管等肾内集尿系统，并有促进肾脏正常发育的作用。因此，输尿管发育异常。也将导致肾发育异常，本组8例肾均发育不良，切除小肾常在2.0～3.5cm之间，且呈全囊状改变。病理报告：肾发育不良，其中3例报告输尿管及肾盂有炎性改变。 输尿管异位开口的诊断不困难，如临床上有正常分次排尿，又不断漏尿，即应考虑为异位开口的可能，常可做B超、IVU检查作出诊断。如为双肾盂、双输尿管畸形，上肾盂扩张积水显影不好，可作超声引导肾盂穿刺顺行性造影即可明确诊断。但对于发育不良小肾脏，B超、IVU检查常不能发现小肾脏，易误诊，而延误治疗。ECT检查，孙悦东报告8例，5例显示小肾形态位置。我院收治8例，其中4例作ECT检查，均未见发育不良小肾影，可能是由于小肾功能太差的原因。所有病例均作CT检查，均发现肾窝处有小块状物和囊状物，周围脂肪组织包裹。行手术探查，证实为发育不良小肾而切除，获满意效果。 该病一旦诊断，手术切除发育不良小肾脏是首选的治疗方法，因小肾功能差，而又有漏尿(阴道或前庭部)。如小肾功能尚好，可考虑作输尿管与膀胱再植术，但发育不良肾长期保留，是否可引起肾性高血压尚不了解，有待进一步观察研究。保留肾治疗的关键在于要了解小肾功能，CT能看其形态，IVU及ECT可了解其功能情况。对于发育不良肾脏其功能差作输尿管膀胱再植是没有意义的，因同时有输尿管的发育异常，不宜作输尿管膀胱吻合。手术切口选择应以CT定位为准，术中要常规在输尿管内注射美兰，证实为异位输尿管后再作肾切除 症状 【临床表现】 取决于累及程度。完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状，仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现，如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水，肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状，偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。 检查 暂时无相关信息！ 治疗 【治疗说明】 无特殊方法。对症处理包括控制感染，治疗肾结石等以及肾衰时的处理。